Kehamilan pada perempuan penderita anemia sel sabit (sickle cell anemia) disertai dengan peningkatan insidens pielonefritis, infark pulmonal, pneumonia, pendarahan antepartum, prematuritas, dan kematian janin34. peningkatan anemia megaloblastik yang responsive dengan asam folat, terutama pada akhir masa kehamilan, juga meningkat frekuensinya. Berat lahir bayi ibu yang menderita anemia sel sabit dibawah rata-rata35,36, dan kematian janin tinggi37. penyebab kematian neonatal tidak jelas, tetapi kadang-kadang disebabkan oleh vasooklusi plasenta, dengan penemuan postmortem yang menggambarkan anoksia intrapurtum38.
Kelainan pendarahan pada masa kehamilan dan nifas merupakan problem sendiri yang mungkin sulit ditangani. Terdapat berbagai macam kelainan pendarahan yang dapat dikelompokkan dalam kelainan bawaan serta didapat. Kelainan bawaan anatra lain adalah penyakit von willebrand (vWD), defisiensi factor pembekuan, dan kelainan bawaan trombosit. Kelainan pendarahan yang di dapat meliputi kelainan yang sudah muncul sebelum kehamilan, seperti purpura trombositopenik idiopatik dan inhibitor factor pembekuan, atau muncul pertama kali pada saat hamil. Perubahan-perubahan hematologik sebagai respons terhadap kehamilan juga dapat menyebabkan disregulasi system pembekuan darah yang meliputi koagulasi intravaskular diseminata 9KID) dan sindrom hemolysis with elevated liver functions and low platelet (HELLP). Terakhir adalah kelainan pada plasenta seperti plasenta previa dan solusio plasenta, kehailan ektopik, aborsi dan keguguran, serta adanya sisa hasil konsepsi.
Kelainan hematologik dibagi 2
Kelainan Bawaan
Penyakit Von Willebrand
Penyakit von willebrand (vWD) adalah kelainan pendarahan bawaan yang paling sering ditemui dengan prevalensi antara 1-3 % dalam populasi48. mayoritas vWD diwariskan secara autosomal dominant, sehingga implikasinya pada perempuan pada masa reproduksi sangat bermakna.
Hemofilia
Hemofilia A (defisiensi factor VIII) dan hemofilia B (defisiensi factor IX) diwariskan secara X-linked recessive. Perembuan dari keluarga penderita hemofilia umumnya adalah pembawa (carrier) yang asimptomatik. Namun, 10-20% perempuan pembawa dapat beresiko terhadap komplikasi pendarahan yang bermakna karena penurunan factor VIII atau IX di bawah jumlah minimal untuk mempertahankan keseimbangan hemostatik.
Kelainan Didapat
Trombositopenia
Penurunan hitung trombosit relative sering dijumpai pada kehamilan, yaitu terjadi pada sekitar 10% ibu hamil50. sebagian besar penurunan trombosit bersifat ringan dan tidak menyebabkan konsekuensi klinik apapun karena merupakan bagian trombositopenia gestasional. Jika tidak terdapat defek hemostatik lain, hitung trombosit sampai 70.000 per µl masih dapat ditoleransi baik selama kehamilan. Di bawah nilai ini resiko pendarahan akan meningkat.
Trombositopenia gestasional
Etiologi trombositopenia gestasional adalah efek kehamilan pada klirens trombosit atau hemodilusi53. oleh karena itu, rentang nilai normal trombosit pada ibu hamil lebih rendah dibandingkan nilai normal dewasa.
Pembagian rentang nilai trombositopenia adalah sebagai berikut.
Ringan :70.000- 149.000/µl
Sedang : 30.000-69.000/ µl
Berat : < 30.000/ µl
Purpura trombositopenik imun
Kebutuhan terapi untuk ITP dalam kehamilan bergantung pada derajat trombositopenia dan waktu yang tersedia sampai persalinan. Ibu hamil dengan hitung trombosit lebih dari 30.000/ µl selama trimester pertama dan kedua hanya perlu dipantau jika tidak tampak bukti-bukti terjadinya pendarahan. Resiko pendarahan pada ibu dan janin relative rendah56,57.
Trombositopenia aloimun
Trombositopenia aloimun (ATP) merupakan kelainan klinik yang berbeda dari ITP dalam hal hitung trombosit maternal. Biasanya normal atau sedikit menurun, tetapi janin dapat mengalami trombositopenia berat yang mengancam jiwa56. kejadian ini timbul akibat sensitisasi maternal kepada antigen trombosit janin, dan dapat dianggap ekuivalen dengan sensitisasi antigen Rh sel darah merah dan penyakit hemolitik pada janin dan neonatus. Berlawanan dengan sensitisasi Rh, AIT dapat terjadi pada kehamilan pertama.
Sindrom HELLP
Sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) merupakan komplikasi kehamilan serius yang dipicu oleh hipertensi dan sering dibahas bersama denan kelainan preeklampsia dan eklampsia. Sindrom HELLP umumnya terjadi di paruh kedua masa kehamilan dan merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas maternal yang tinggi.
Artikel keren lainnya:
Belum ada tanggapan untuk "Anemia Penyakit Sel Sabit"
Posting Komentar